BERNARD SOULİER SENDROMLU ÇOCUKTA GENEL ANESTEZİ ALTINDA DİŞ TEDAVİSİ

Abstract

Giriş Bernard Soulier sendromu ilk kez 1948’de bildirilmiş, nadir görülen (yaklaşık 1/1milyon) kalıtsal bir pıhtılaşma bozukluğudur. Bildirilmiş birkaç otozomal dominant geçiş dışında otozomal resesif geçişli, dev trombositler, trombosit sayısında düşüklük ve uzamış kanama zamanı ile karakterizedir. Ortalama teşhis yaşı 16’dır. Etkilenmiş bireyler, kanamanın aşırı olmasına ve spontan ekimozlara eğilimlidirler. Bu sunumda biz, genel anestezi altında diş tedavisi yapılacak 14 yaşında bir olguyu paylaşmak istedik.OlguTanısı 6 aylıkken geçirdiği spontan intrakraniyal kanama sonrasında konulmuş 14 yaşında ve 60 kg ağırlığında erkek hasta dört adet diş çekimi ve dört adet diş tedavisi için ameliyathaneye alındı. Bernard Soulier sendromuna ek olarak faktör 7 eksikliği, intrakraniyal kanama sonrasında aralıklı devam eden epileptik nöbetleri, hafif mental retardasyonu, iletişim kurmada güçlüğü, mitral valv prolapsusu, atriyal septal defekti ve sol pulmoner arterde darlığı mevcuttu. Preoperatif dönemde pediyatrik nöroloji ve kardiyoloji ile konsülte edilen hasta için ek hastalıkları nedeniyle yoğun bakım yatağı rezerve edildi. Kan testleri normal sınırlarda olduğu için preoperatif kan ya da kan ürünü replasmanına ihtiyaç duyulmayan hastaya ameliyathaneye inmeden yarım saat önce endokardit profilaksisi için 1 gr ampisilin intravenöz olarak uygulandı. Yine öneriler doğrultusunda 1 ünite aferez trombosit hazırlandı. Ayrıca pediyatrik nöroloji önerileri doğrultusunda antiepileptik ilaçları düzenlendi. İletişimi sınırlı ve inaktif olan hastaya premedikasyon uygulanmadı. Hastanın anestezisi ve postoperatif derlenme dönemi sorunsuz seyretti. Cerrahi işlem sırasında kanama eğilimi, beklendiği gibi, normal hastalara göre fazlaydı. Diş çekimi en sona bırakıldı. Çekim yapılan alanlara emilebilir hemostatik jelatin sünger konuldu. Bu alanlardaki kanama nedeniyle hemostatik süngerler 3-4 kez değiştirildi. Bu süreç esnasında baskı uygulayarak hemostaza yardımcı olmak için fındık boyutunda gaz kompres uygulandı ve kanama aralıklı olarak kontrol edildi. Derlenme ünitesinde 1 saat gözlendikten sonra sorun olmaması üzerine servise alındı. Ameliyatın ertesi günü pediyatrik nöroloji ve kardiyoloji tarafından tekrar değerlendirilen hasta taburcu edildi.Tartışma ve sonuçBernard Soulier sendromlu hastalarda klinik seyir farklı olabildiğinden, bu hastalar preoperatif dönemde ayrıntılı bir şekilde incelenmeli ve gerekli bölümlerle konsülte edilmelidir. Kanama eğilimi nedeniyle peroperatif yakın hemodinamik takip önemlidir. Ayrıca komorbiditelerin olması durumunda postoperatif dönemde yoğun bakım takibine ihtiyaç duyulabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: Bernard Soulier sendromu, Pıhtılaşma Bozukluğu, Trombosit sayısı