Genel anestezi altında diş tedavisi planlanan mukopolisakkaridoz tip II’li hastada havayolu yönetimi

Abstract

GENEL ANESTEZİ ALTINDA DİŞ TEDAVİSİ PLANLANAN MUKOPOLİSAKKARİDOZ TİP II’Lİ HASTADA HAVAYOLU YÖNETİMİAIRWAY MANAGEMENT IN PATIENT WITH MUCOPOLYSACHARIDOSIS TYPE II, WHO IS PLANNING DENTAL TREATMENT WİTH GENERAL ANESTHESIAAsım ESENDr. Öğr. Üyesi, Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD, esen1122@hotmail.com, ORCİD No: 0000-0001-7222-7499GirişMukopolisakkaridoz tip II (MPS II ya da Hunter sendromu) lizozomal iduronat 2 sulfataz enzim eksikliğine bağlı ortaya çıkan, hemen tüm dokularda mukopolisakkarit (MPS) ve glikozaminoglikan (GAG) birikimine neden olan X resesif geçişli bir hastalıktır. Sıklığının 100 000- 170 000 doğumda bir olduğu bildirilmektedir. Hastaların büyük kısmı erkektir ve bu kişilerde hastalığın başlama yaşı, klinik bulguları, şiddeti ve seyri açısından önemli farklılıklar görülür. MPS ve GAG\"ın dokularda birikmesine bağlı olarak hastalarda önemli fiziksel değişiklikler meydana gelir. Bu değişiklikler havayolu anatomisini de etkiler. Biz burada MPS II hastalığı olan ve genel anestezi altında diş tedavisi planlanan bir hastanın havayolu ve anestezi yönetimini sunacağız.OlguHastamız 9 yaşında, 120 cm boyunda ve 35 kg ağırlığında erkek hasta. Preoperatif muayenede kısa boy, eklemlerde hareket kısıtlılığı, dirsek-kalça ve diz eklemlerinde hafif kontraktür, kaba yüz hatları, küçük çene, büyük dil, kısa boyun, azalmış ağız açıklığı, kısıtlı servikal ekstansiyon, hafif aort yetmezliği, hafif mitral stenoz ve kardiyak iletimde hafif uzama tespit edildi. Preoperatif endokardit profilaksisi yapıldıktan sonra hasta ameliyat odasına alındı ve rutin monitörizasyon (EKG, NİBP, Pulseoksimetre) uygulandı. Zor entübasyon hazırlığının yanında acil trakeostomi ihtimali düşünülerek, indüksiyon aşamasında bir KBB uzmanı da odada hazır bulundu. Ağız içinde çalışılacağı için derin sedasyon altında fiberoptik bronkoskop (FOB) ile nasotrakeal entübasyon planlandı. Bu amaçla 0,5mg midazolam, 35mcg fentanil, 0,3mg atropin ve 20mg ketamin uygulandı. İki dakika sonra FOB ile nazal geçiş rahatça sağlandı ancak epiglot çevresi dokular hipertrofikti, pasaj oldukça dardı ve FOB ile vokal kordların görülmesi mümkün olmadı. Laringoskop ile dil kökü yapılarının ekartasyonu planlandı. Blade’lerin daha kavisli olmasının dil kökü yapılarını ekarte etmede daha fazla katkı sunacağı düşünüldüğünden videolaringoskop tercih edildi. Laringoskopi planlandığından hastaya 10 mg ketamin ve 15 mg propofol daha verildi ve yaklaşık 2 dk sonra laringoskopi uygulandı. Bu şekilde, FOB ile vokal kordların alt kısmı ancak görülebildi ve alana lokal anestezik uygulandı. Yine yaklaşık iki dakika beklendikten sonra FOB ile trakeaya girildi ve ETE tüpü FOB üzerinden trakeaya yerleştirildi. Ameliyat yaklaşık 3.5 saat sürdü. Ameliyat süreci, ekstübasyon aşaması sorunsuzdu. Yaklaşık 1 saat derlenme odasında izlenen hasta sorunsuz bir şekilde servise verildi.Tartışma ve sonuçMPS II hastaları yaş ilerledikçe artan bir havayolu yönetimi zorluğu gösterirler. Preoperatif dönemde hasta yakınları ile detaylı bir şekilde planları konuşmak, en az iyi bir preoperatif hazırlık, planlama, personel ve ekipman açısından hazır olmak kadar önemlidir. Ayrıca ilgili bölümlerle konsülte edilmeli ve postoperatif süreç için yoğun bakım ihtiyacı olabileceği unutulmamalıdır. Anahtar kelimeler: Mukopolisakkaridoz tip II, Hunter Sendromu, Genel anestezi, Havayolu yönetimiABSTRACTİntroductionMucopolysaccharidosis type II (MPS II or Hunter syndrome) is an X-Linked recessive disease that occurs due to lysosomal iduronate 2 sulfatase enzyme deficiency and causes accumulation of mucopolysaccharide (MPS) and glycosaminoglycan (GAG) in almost all tissues. Its incidence is reported to be one in 100 000-170 000 births. The majority of the patients are male and there are significant differences in the age of onset, clinical findings, severity and course of the disease. Significant physical changes occur in patients due to the accumulation of MPS and GAG in the tissues. These changes also affect airway anatomy. Hereby, we will present the airway and anesthesia management of a patient with MPS II disease who is scheduled for dental treatment under general anesthesia.CaseThe patient is a 9-year-old male, 120 cm tall and 35 kg in weight. In the preoperative examination, short stature, limited range of motion in the joints, mild contractures in the elbow-hip and knee joints, coarse facial features, small jaw, large tongue, short neck, decreased mouth opening, limited cervical extension, mild aortic regurgitation, mild mitral stenosis, and mild cardiac conduction elongation detected. After preoperative endocarditis prophylaxis, the patient was taken to the operating room and routine monitoring (ECG, NIBP, pulse oximetry) was performed. In addition to the difficult intubation preparation, an ENT specialist was present in the room during the induction phase, considering the possibility of emergency tracheostomy. Nasotracheal intubation was planned with a fiberoptic bronchoscope (FOB) under deep sedation since it will be studied in the mouth. For this purpose, 0.5mg midazolam, 35mcg fentanyl, 0.3mg atropine and 20mg ketamine were administered. Two minutes later, nasal passage was easily achieved with FOB, but the tissues around the epiglottis were hypertrophied, the passage was quite narrow, and it was not possible to see the vocal cords with FOB. Retraction of the tongue and tongue root structures was planned with the laryngoscope. Since it is thought that the more curved blades will contribute more to retraction of tissues, the videolaryngoscope was preferred. Since laryngoscopy was planned, the patient was given another 10 mg of ketamine and 15 mg of propofol. After about 2 minutes, laryngoscopy was performed. Only the lower part of the vocal cords could be seen with FOB and local anesthesia was applied to the area. minutes, the trachea was entered with the FOB and the ETE tube was inserted into the trachea with seldinger technique over the FOB. The surgery took about 3.5 hours. The surgical process and the extubation phase were uneventful. The patient, who was followed up in the recovery room for approximately 1 hour, was transferred to the ward without any problem.Discussion and ConclusionMPS II patients present an increasing difficulty in airway management as they age. Discussing the plans in detail with the relatives of the patients in the preoperative period is as important as being ready with good preoperative preparation, planning, personnel and equipment. In addition, the relevant departments should be consulted and it should not be forgotten that there may be a need for intensive care for the postoperative period. Key words: Mucopolysaccharidosis type II, Hunter syndrome, General anesthesia, Airway management