PRİMER SJÖGREN SENDROMUNUN NADİR BİR SUNUMU: MOTOR NÖRON HASTALIĞI

Abstract

EP-208 PRİMER SJÖGREN SENDROMUNUN NADİR BİR SUNUMU: MOTOR NÖRON HASTALIĞIZELİHA MATUR 1, SANİYE KARABUDAK 1, TUĞÇE ESEN KIRAN 2,VİLDAN GÜZEL 1, ESRA GÜRSOY 1, ALİ EMRE ÖGE 31 BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİANABİLİM DALI2 BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PATOLOJİANABİLİM DALI3 İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİANABİLİM DALI KLİNİK NÖROFİZYOLOJİ BİLİM DALIOlgu:Amaç: Primer Sjögren sendromunda (pSS) merkezi ve periferik sinir sistemi tutulumu sıktır. Olguların %25-60’ında nörolojik tutulum bulgularının başlangıcı, pSS tanısından iki yıl öncesine kadar gitmektedir. Yöntem: Bu bildiride ağrılı hızlı yerleşen kas güçsüzlüğü ile başlayan, basamaklı progresif seyirli, bulber bulgular ve sfinkter kusurunun eşlik ettiği yaygın asimetrik gevşek kuadriparezi tablosu olan 38 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Olgu: Kliniğimize başvurusundan 1 yıl kadar önce sol omuz ve kolda ağrıyla birlikte güçsüzlüğü olan hastanın, 1 ay içerisinde sol kolunda tam kuvvet kaybı gelişmişti. 6 ay önce alt ekstremitelerde proksimalden başlayan kuvvetsizlik, idrar inkontinansı olmuş, 1,5 ayda paraplejik hale gelmişti. 1 ay önce sağ kolda ağrıyla birlikte başlayan güçsüzlük, su içerken, yemek yerken çabuk yorulma, dilde güçsüzlük, nazone konuşma başlamıştı. Bilinen herhangi bir hastalığı olmayan hastanın nörolojik muayenesinde bulber tutulum bulguları, sol kolda en ağır olmak üzere asimetrik atrofilerin eşlik ettiği gevşek kas güçsüzlüğü, alt ekstremitelerde vibrasyon duyusunda azalma ve idrar inkontinansı vardı. EMG incelemesinde asimetrik, yaygın önkök/önboynuz tutulum bulguları saptandı. Ağrılı ve basamaklı hızlı seyir, genç yaş, sfinkter kusuru gibi atipik özellikleri nedeniyle inflamatuvar, infeksiyöz, neoplastik ve paraneoplastik tablolar açısından detaylı olarak incelenen hastanın BOS proteini yüksekti (64 mg/dl). Servikal ve lumbosakral köklerde artmış kontrast madde tutulumu vardı.Schirmer testi bilateral pozitifti. Uyarılmış tükürük salgısı çok azalmış olup tükürük bezi biyopsisinde 13 adet lobulus içeren minör tükürük bezi kesitlerinde, 3 odakta 50 ve üzerinde lenfosit içeren mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu görüldü. Bu bulgularla vaskülit belirtçeleri negatif olmasına ragmen pSS var olduğu kanısına varıldı. IV metil prednizolon tedavisi ile alt ekstremite kas gücü daha iyi oldu. Ritüksimab tedavisi başlanması planlanırken Covid-19 infeksiyonu gelişen hasta 1,5 ay yoğun bakım ünitesinde kaldıktan sonra kaybedildi. Sonuç: pSS’de periferik sinir tutulumu sıklıkla yaygın arka kök ganglionopatisi veya duyusal-motor aksonal polinöropati şeklindedir. Yaygın alt motor nöron tutulumu paterni çok nadirdir. Hastamızdaki ağrılı seyir ve sfinter kusuru gibi motor nöron hastalığı için atipik olan bulgular nedeniyle yapılan ayrıntılı ve geniş incelemeler, pSS tanısına varılmasını sağlamıştır. Bu nedenle nörolojik tablonun da muhtemel olarak pSS’ye bağlı olduğu düşünülmüştür