Sinir ve Damar Kökenli Yumuşak Doku Sarkomları

Abstract

Kötü huylu sinir kılıfı tümörleri; Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT), Kötü huylu granüler hücreli tümör ve Ektomezenkimoma olarak sınıflandırılmaktadır. MPSKT dışındaki tümörler oldukça ender görülmektedir. MPSKT, tüm yumuşak doku sarkomları içerisinde %5 gibi küçük bir orana sahiptir. Tipik olarak 20-50 yaşları arasında görülür ve kadınlar erkeklere oranla daha fazla etkilenmektedir. Alt ekstremiteler lezyonların en sık rastlandığı yerlerdir. Çoğu MPSKT siyatik sinir gibi büyük periferal sinirleri tutar. Hastalarda gittikçe büyüyen kitle varlığıyla beraber nöropatik semptomlar da gözlenebilir. Görüntülemede manyetik rezonans (MR) öncelikli tercihtir. Kötü huylu damar tümörleri ise damar endotelinden kaynaklanan lezyonlardır. Tüm yaşlarda görülmesine rağmen yedinci dekatta daha sık rastlanırlar. Çoğu olguda etyoloji belirsizdir ancak bazı vakaların radyasyonla ilişkili olduğu bilinmektedir. Sıklıkla alt ekstremitelere lokalizedir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kötü huylu damar tümörlerini farklı alt tiplere ayırmış olmakla beraber ön sırada "anjiyosarkom" gelmektedir. Bu tümörler oldukça agresif olup, yüksek mortalite oranına sahiptir.