AGRESIF SEYIRLI ANCA NEGATIF GRANÜLOMATÖZ POLIANJITIS OLGUSUNDA ANI GÖRME KAYBI: OLGU SUNUMU

Abstract

AGRESIF SEYIRLI ANCA NEGATIF GRANÜLOMATÖZ POLIANJITIS OLGUSUNDA ANI GÖRME KAYBI: OLGU SUNUMU Amaç: Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) ile ilişkilendirilen vaskülitler; granülomatöz polianjitis (GPA, eski adıyla Wegener Granülomatozu), mikroskopik polianjitis (MPA) ve eozinofilik granülomatöz polianjitisten (EGPA) oluşmaktadır. Bu vaskülit grubu küçük arterleri etkiler ve özellikle alt-üst solunum yolları ve böbreklerde tutulum yapar (1,2). GPA; p-ANCA pozitif, c-ANCA pozitif ve ANCA negatif şeklinde üçe ayrılabilir. Olguların %96’sında ANCA pozitiftir, yalnızca %4 olguda ANCA negatifliği görülmektedir. Literatürde ANCA negatif olguların, ANCA pozitif olgulara göre daha hafif seyrettiği ve Birmingham Vaskülit Aktivite Skoru’nun (BVAS) daha düşük olduğu (4-6 arası skor) belirtilmektedir (3). Ancak bizim olgumuz ANCA negatif GPA olmasına rağmen göz, akciğerler, üst solunum yolu ve böbrek tutulumu olması yönüyle agresif bir seyir gösterdi, ayrıca aktivite skoru da yüksekti (BVAS:17). Bulgular: 37 yaşında kadın hasta ; sol yan ağrısı, öksürük, ateş, hemoptizi, hematüri ve kilo kaybı şikayetleri ile başvurduğu sağlık merkezinde çekilen Toraks BT’sinde pnömoni ile uyumlu bulgular saptanması üzerine göğüs hastalıkları servisine interne edildi . Takiplerinde sol gözde ani görme kaybı olması nedeniyle hastanemize sevk edildi. Göz hastalıkları muayenesinde santral retinal arter tıkanıklığı olarak değerlendirildi. Ayırıcı tanısında vaskülit (GPA), malignite, pnömoni ve granülomatöz hastalık olabileceği düşünüldü . Tanıya yönelik kan ve idrar tetkikleri yapıldı, PET-BT çekildi, akciğerdeki lezyondan Tru-Cut biyopsi yapıldı. Histopatolojik değerlendirmesinde geniş bazofilik nekroz alanları, bu alanlar çevresinde köpüksü histiyositler ve dev hücreler, intraalveoler hemoraji, interstisyel alanda seyrek eozinofil lökositler ve plazma hücreleri içeren nonspesifik inflamasyon, fibroblastik proliferasyon içerisinde hapsolmuş alveoller içeren akciğer parankimi görüldü. Akciğer biyopsisi, görüntüleme bulguları ve kliniği birlikte değerlendirildiğinde GPA ile uyumlu bulunan hasta takip ve tedavisi açısından romatolojiye yönlendirildi.Sonuç: Granülomatöz Polianjitis farklı klinik belirtilerle ortaya çıkan, üst-alt solunum yollarında v e akciğerlerde nekrotizangranülomatöz iltihap yapabilen, böbrekleri ve çeşitli organları d a tutabilen multisistemik bir hastalıktır (4).Hastalar özellikleakciğer ve böbrek tutulumları ile prezente olurlar. Orta yaş erişkin hastalığıdır ve cinsiyet üstünlüğü görülmemektedir (5).Bizim bu olguda vurgulamak istediğimiz nokta; ANCA negatif olgularda GPA tanısı atlanmamalıdır ve bu hastaların agresifseyredebileceği, solunum yolları ve böbrek haricinde göz ve diğer organların da tutulabileceği unutulmamalıdır.Anahtar Kelimeler: Granülomatöz Polianjitis, ANCA negatif, Görme Kaybı