Nereye Çeksen Oraya Gider, Kemiğin Vasküler Lezyonları

Abstract

ÖZETKemiğin vasküler tümörleri ve lezyonları çok nadir görülürler. Bu grupta görülenler: hemanjiom, lenfanjiom, epiteloid hemanjiom, psödomyojenik hemanjioendotelyoma, epiteloid hemanjioendotelyoma, anjiosarkomlardır. Benign gruptan hemanjiomlar ve lenfanjiomlar radyolojide iyi tanınmalarına karşın biyopsilerde radyolojisi bilinmeden patolog tarafından atlanabilirler. Bu nedenle normal kemik dokusu olarak tanımlanabilirler. Dikkat edilmesi gereken bir gruptur. Epiteloid hemanjiomlar ise kemiğin epiteloid malign vasküler tümörleri ve metastazları ile karışabilirler. Bu tümörlerde son zamanlarda genetik olarak ROS gen rearranjmanı tanınlanmıştır. ZFP36-FOSB füzyonu gösteren grubu ise daha atipik ve agresifdir. Psödomyojenik hemanjioendotelyoma ise iğsi ve epiteloid malign endotelyal hücrelerden oluşan, SERPINE1-FOSB füzyonu gösteren, iğsi hücreli tümörlerle karışabilen tümörlerdir. Epiteloid hemanjioendotelyomalar miksohyalin matriks içinde kord yapan atipik endotelyal hücrelerden oluşurlar. Kemikte metastatik taşlı yüzük benzeri adenokarsinomlarla karışabilirler. Bu tümörlerde %90 WWTR1-CAMTA1 füzyonu, %10 YAP1-TFE3 füzyonu görülür. Anjiosarkomlar ise kemikte az görülmekle birlikte epiteloid morfolojide olmaları, metastatik karsinomlarla karıştırılabilmelerine neden olmaktadır. O nedenle epiteloid morfolojide kemikte görülen tümörlerde ayırıcı tanıda akılda tutulmaları gereken tümörlerdir.