EP - 52 ERİŞKİN BAŞLANGIÇLI SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT: TEK MERKEZ BULGULARI

Abstract

EP - 52 ERİŞKİN BAŞLANGIÇLI SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT: TEK MERKEZ BULGULARIELSHAN MUSTAFAYEV , MECBURE NALBANTOĞLU , PINAR ÖZÇELİK , ASLI YAMAN KULA , ZELİHA MATUR , FERDA USLUBEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ HASTANESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALIAmaç:Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık virüsünün oldukça nadir, ölümcül komplikasyonudur. Sıklıkla çocuklukta görülmektedir, ancak erişkin başlangıçlı olgular bildirilmiştir. Burada son 5 yılda tanısı konulmuş 4 erişkin olgu sunulacaktır.Olgular:Hastaların 3’ü erkekti, yakınmaların ortalama başlangıç yaşı 23 (18-28) yıl, hastaneye başvuru süresi ortalama 19 (1,5-30) aydı. Başvuru yakınması üçünde anormal hareketken, birinde algılamada yavaşlama ve yüzde kasılmaydı. Özgeçmişlerinde tamamı aşılanmış, ikisi kızamık enfeksiyonu geçirmişti. Nörolojik muayenelerinde ikisinde ekstremitelerde, birinde ağız kenarı ve gözlerde olmak üzere klonik-miyoklonik, distonik-klonik atmalar izlendi. Ayrıca dizartri, hipofoni, ataksi, hafif derecede piramidal ve ekstrapiramidal sistem bulguları mevcuttu. Beyin MRG’de üçünde temporo-parieto-oksipital bölgelerde, asimetrik, subkortikal akmadde lezyonuyla bir hastada bazal gangliyonlarda tutulum izlendi. Tanı sırasındaki EEG’lerde tüm hastalarda normal temel aktivite ve tipikatipik jeneralize periodik patern kaydedildi. BOS’ta oligoklonal bant üçünde tip 2, birinde tip 3 pozitif, tamamında İgG indeksi ve BOS/serum rubeola indeksi yüksek saptandı. Atipik-tipik semptom ve bulguları olan, beyin biyopsisi yapılamayan hastalarda nörolojik muayene, EEG, MRG ve BOS bulguları ile SSPE düşünüldü. Hastalara anti-nöbet (karbamazepin, klonezepam) ve anti-viral tedavi (isoprinosine) başlandı. Olgulardan 1,5 aydır yakınmaları olan 24 yaşındaki hastamız yaklaşık 1,5 yıl içinde kaybedildi; 2 hasta son nörolojik durumları akinetik mutizm, ağır piramidal ve ekstrapiramidal bulgular ile yaşamakta, bir hasta ise ataklar sıklaşarak devam etmekle beraber günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızdır.Sonuç:SSPE erişkinlerde atipik özelliklerle ortaya çıkabilir, tanısı akla gelmedikçe zordur. Son zamanlarda kızamık enfeksiyonunun sık saptanmasıyla erişkin olguların sayısında artış öngörülmektedir. Bu nedenle otoimmün ensefalitler başta olmak üzere tedavi edilebilir hastalıklardan ayırt etmek için akılda tutulmalıdır.