Sistemik Skleroz ve Sklerodermoid Hastalıklar (Psödoskleroderma; Graft-Versus-Host Hastalığı, Nefrojenik Sistemik Skleroz, Skleromiksödem vb.): Patogenez, Klinik ve Tedavide Güncel Yaklaşımlar

Abstract

Sistemik skleroz (SSc) etiyolojisi bilinmeyen, otoimmün, deri ve çeşitli organlarda fibrozis ile seyreden bir hastalıktır. Deri ve vasküler sistem tutulumu sıktır. Ayrıca, akciğerler, kalp, böbrekler, gastrointestinal sistem ve kas iskelet sistemi etkilenebilir. Psödoskleroderma olarak adlandırılan bir grup hastalık sıklıkla sistemik sklerozun ayırıcı tanısına girmektedir. Bu bölümde bu hastalıklardan graft versus host hastalığı, nefrojenik sistemik skleroz, skleromiksödem ve skleredema adultorum tartışılacaktır.Systemic sclerosis (SSc) is a disease of unknown etiology, autoimmune, with fibrosis of the skin and various organs.Skin and vascular system involvement is common. Also, the lungs, heart, kidneys, gastrointestinal tract and musculoskeletal system may be affected. A group of diseases called pseudoscleroderma are often included in the differential diagnosis of systemic sclerosis. In this section, graft versus host disease, nephrogenic systemic sclerosis, scleromyxedema and scleredema adultorum will be discussed.