2023-03-05, Kılıc G., Karataş A., KILIC, GÖKHAN

Moyamoya hastalığı (MMH), supraklinoid internal karotid arter ve Willis poligonundaki ana dallarının genellikle bilateral, idiopatik progresif ilerleyici darlığı veya tıkanması ve sonrasında kolleteral damarların gelişmesiyle karakterize, nadir görülen birserebrovasküler hastalıktır. Bu kollateral damarlar; görev yapmak üzere dilate olan ve bunun sonucunda anjiyografik olarak görünür hale gelen perforan arterlerdir. Beyinde bazal ganglia seviyesindeki bu anormal kollaterallerin anjiyografik dumansı görüntüsü Japonca’da \"havada dağılan duman\" anlamına gelen \"moyamoya\" deyimi ile tanımlanmaktadır. Hastalığın patogenezi hala net değildir. Hastaların %90’ı Japon’dur. Japonya’nın en sık pediatrik serebrovasküler hastalığıdır.